Сегодня об этом рассказывает невролог Центра абилитации детей «Святитель Лука» Ольга Александровна Аторина в рубрике «Ответ эксперта».
ЧТО ТАКОЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ?
Церебральный паралич – это группа постоянно присутствующих расстройств движения и поддержания позы, вызванных не прогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или новорожденного, и ограничивающих функциональную активность. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются сенсорными дефектами, нарушениями когнитивных и коммуникативных функций, судорожными приступами и поведенческими нарушениями. Определяющим синдромом клинических нарушений при церебральном параличе является синдром двигательных расстройств.
Поражение центральной нервной системы (ЦНС), приводящее к церебральному параличу, может происходить и внутриутробно, и в процессе родов, и в первые два года после рождения.
В Российской Федерации распространенность зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2–3,3 случая на 1000 новорожденных.
ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ДЦП
О причинах и условиях возникновения церебрального паралича существует много различных мнений, и заболевание рассматривается как полиэтиологическое (которое развивается по многим причинам).
Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП, показал, что в большинстве случаев выделить одну из них невозможно: часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов периода беременности и родов.
1. Пренатальные (внутриутробные):
• недоношенность плода (гестационный возраст меньше 36 недель);
• низкий вес при рождении (менее 2500 г);
• эпилепсия у матери;
• гипертиреоз у матери;
• инфицированность TORCH- инфекциями
• кровотечения в третьем триместре беременности;
• слабость шейки матки;
• тяжелый токсикоз;
• интоксикация токсическими веществами, прием токсических лекарственных препаратов во время беременности;
• травма;
• многоплодная беременность;
• фетоплацентарная недостаточность.
2. Интранатальные («в родах»):
• продолжительные и тяжелые роды;
• преждевременный разрыв плодных оболочек;
• неправильное вставление головки плода;
• кровотечение при предлежании плаценты;
• брадикардия плода;
• гипоксия плода в родах;
• родовая травма.
3. Постнатальные (первые два года жизни):
• инфекции ЦНС;
• гипоксия;
• эпилептические приступы;
• неонатальная гипербилирубинемия;
• коагулопатии;
• черепно-мозговая травма.
T O R C H — и н ф е к ц и и – токсоплазма, вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса.
Всего известно более 400 вредных факторов, нарушающих развитие мозга плода. Влияние срока вынашивания и низкой массы тела при рождении на частоту ДЦП. По мировым данным, ДЦП выявляется у 1% недоношенных.
По сравнению с доношенными детьми, риск формирования ДЦП у детей, рожденных до 37-й недели беременности, возрастает в 5 раз, а у детей, рожденных до 28-й недели – почти в 50 раз.
У новорожденных с массой тела при рождении менее 1500 г заболеваемость составляет 5–15%. У новорожденных с массой тела при рождении менее 1000 г заболеваемость увеличивается до 25–50%.
Понятие «фактор риска», в отличие от понятия «причина», предполагает, что воздействие вредоносного агента может привести к возникновению нарушений развития плода, а может и не привести. Чем больше сочетается факторов риска, чем больше время и интенсивность их воздействия, тем выше вероятность возникновения нарушений.
Процесс формирования мозга чрезвычайно сложен. В норме он начинается на 27-е сутки после зачатия, продолжается весь период внутриутробного развития и первые годы после рождения. Воздействие повреждающих факторов в период внутриутробного развития может приводить к нарушению формирования и созревания мозга, развитию его структурных повреждений.
Основные патогенетические механизмы внутриутробного поражения мозга – церебральные дисгенезии (пороки развития мозга), гипоксически-ишемическое повреждение, внутрижелудочковые кровоизлияния и перивентрикулярная лейкомаляция.
Каковы бы ни были причины и механизмы повреждения мозга, структурные изменения приводят к нарушению его функционирования. То есть в основе двигательных и прочих нарушений при ДЦП лежит органический дефект структуры мозга и нарушение его последующего возрастного развития. Вид и выраженность нарушений их тяжесть и динамика – зависят от объема, локализации и степени повреждения мозга. В некоторых случаях, когда повреждения мозга не столь тяжелы, они могут компенсироваться уже на первом году жизни ребенка. Именно по этой причине диагноз церебрального паралича при легкой задержке моторного развития не ставят в раннем возрасте, формулируя диагноз как «синдром двигательных нарушений» или «задержка психомоторного развития». Если двигательные нарушения сохраняются после года жизни, диагноз трансформируется в «детский церебральный паралич». Моторные нарушения ограничивают дальнейшее развитие мозга ребенка, поскольку лишают его возможности полноценно познавать окружающий мир или создают существенные препятствия к этому. Как следствие – страдает развитие и тех отделов мозга, которые изначально не были повреждены. Ведь мозг ребенка на первом году жизни интенсивно формируется и развивается именно благодаря контактам с внешней средой, сенсорным стимулам, поступающим от собственного тела и извне.
Именно поэтому двигательные нарушения любой выраженности, включая отставание в моторном развитии, независимо от формулировки диагноза или его отсутствия, требуют как можно более раннего начала реабилитационных мероприятий – и медицинских, и относящихся к системе «раннего вмешательства». Это позволит минимизировать нарушения и ограничить их распространение.
Когда врач уточняет подробности протекания беременности, родов, послеродового периода и периода раннего развития ребенка, он выясняет, есть ли факторы риска развития ДЦП. Если они есть, то к оценке состояния ребенка необходимо отнестись с особым вниманием. Как правило, в раннем младенческом возрасте детям проводится нейросонографическое исследование, при необходимости МРТ головного мозга для раннего выявления повреждений мозга и их своевременного лечения.
Если беременность и роды протекали нормально и факторов риска нет, но ребенок при этом отстает в развитии, а тем более если он утрачивает имевшиеся навыки, – это повод для поиска других причин нарушений. Таких, например, как генетически обусловленная патология, нарушения обмена органических и аминокислот, врожденные прогрессирующие заболевания нервной системы. Также должны насторожить врача указания на семейный анамнез заболевания: случаи рождения детей с ДЦП в семье, необъяснимых смертей в детском возрасте, неуточненных неврологических заболеваний. Необходимо проводить дифференциальную диагностику, потому что некоторые прогрессирующие заболевания можно лечить медикаментозно. При церебральном же параличе патогенетическое медикаментозное лечение проводится только в острый период заболевания, приводящего собственно к повреждению мозга. Кроме того, знание точного диагноза позволяет представлять прогноз заболевания и составлять наиболее адекватные реабилитационные программы.
Итак, церебральный паралич – это двигательные нарушения, являющиеся следствием органического повреждения мозга в процессе его развития – будь то тяжелая гипоксия, нейроинфекция или травма. Из этого следует, что «вылечить» ДЦП невозможно, поскольку мы не можем устранить причину двигательного дефицита – структурные нарушения в ЦНС. Но последствия этого повреждения можно в различной (иногда значительной!) степени компенсировать.
